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“抗磷脂抗体综合征,是一种以血栓形成和妊娠并发症,以及抗磷脂抗体的存在为特征的自身免疫病。”
“这个病的发病机制复杂。”
“既然这样……”
“现在我们需要继续监测患者的这些免疫因素指标。”
“而且。”
庄主任继续说着自己的意见:
“这个病最危险的地方。”
“在于随时都会有血栓形成的可能。”
“这类患者的血小板往往很低。”
“但是他们血小板降低的原因,不是因为他们的造血功能有问题。”
“而是他们的血小板都被消耗掉了。”
“那些被消耗的血小板,都跑去形成血栓了。”
“我们现在要做的最主要的一件事情,就是降低患者的血栓形成风险。”
“在治疗方面,我们首先可以使用一些比较公认的治疗方案。”
“包括低剂量阿司匹林和低分子肝素。来减少血小板聚集和血栓形成的风险。”
“可是……”何杰对于庄主任的这个意见有一点疑问:
“老爷子本来血小板就低,现在我们再用抗血小板药物和抗凝药物,出血风险是不是太高了。”
“确实。”庄主任点了点头:
“这位老爷子现在是高缺血风险,也就是高栓塞时间发生风险。”
“同时合并高出血风险的患者。”
“抗血小板和抗凝药物的使用,是为了降低老爷子的缺血风险。”
“至于这个出血风险的问题……”
庄主任看着面前的资料,脑子里不由得又浮现出了另一个问题:
对于这位老爷子,自己要不要给他用一些免疫相关的药物。
比如说羟氯奎、他汀类药物、利妥昔单抗、速利珠单抗和免疫球蛋白来改善患者的免疫状态。
这样,老爷子的血小板聚集情况会得到改善,同样也会改善老爷子的血小板消耗情况。
如果老爷子的血小板数量可以升上来,那么缺血问题也可以解决了。
思考到了这一步,庄主任继续说道:
“可以试验性地给老爷子用一些激素。”
“再用一些羟氯奎看看效果如何吧。”
“如果老爷子血小板能够升上来,那就最好不过了。”
正说着,另一阵脚步声已经从门口传来。
来人正是昨天给老爷子进行了骨髓穿刺的宋主任。
“结果出来了。”宋主任一脸严肃地拿着两张报告单子:“这位老爷子的骨髓穿刺结果你们看一下吧。”
宋主任手里的报告单子上,是如下的几句话:
【一、取材良好、涂片良好、染色良好。】
【二、骨髓增生活跃,粒:有核红细胞为1.53:1】
【三、特征:】
【BM:】
【1.原始细胞占比4%。】
【2.粒系比例正常,部分细胞可见胞浆颗粒增多增粗,核浆发育不平衡。】
【3.虹吸比例增高,以中、晚幼红细胞为主,可见含嗜碱点彩颗粒幼红细胞。成熟红细胞形态大致正常。】
【4、淋巴、单核细胞比例、形态大致正常。】
【5、全片共见巨核细胞160个,分类25个,其中幼稚巨核细胞1个,成熟无血小板形成巨核细胞24个,可见单圆核、双圆核及多圆核巨核细胞,血小板少见。】
【组化染色:铁粒染色法:外铁+++,内铁75%,环铁:3%。】
【意见:此部位为三系增生伴巨系形态改变,原始细胞占4%骨髓象。】
“这是……”
看着这个报告,除了宋主任以外的所有人,又一次真真切切地体会到了,“隔行如隔山”到底是个什么含义。
这张报告上,所有的字,大家都能看得懂。
但是这些字连在一起之后,恐怕除了宋主任,在座的没人能看懂了。
“老宋啊。”庄主任抬头看了宋主任一下:“你就别在这打哑谜了。”
“这个报告到底是什么意思?”
“简单点说,这个病叫骨髓增生异常综合征。”宋主任一脸阴沉地说道:
“不过这个情况得看他到底是原发的还是继发。”
“具体就需要等到,患者的染色体检查结果回来再定。”宋主任说道。
“可是……”听着宋主任的话,庄主任的脸上也面露难色:
“刚刚从老爷子的其他检验结果上,我们怀疑老爷子是抗磷脂抗体综合征。”
“这个病就不在我们血液内科的治疗范围内了。”宋主任摇了摇头。
就在这个时候,一直在旁边静静听着几位大老意见的郑毅,突然开口了:
“各位专家。”郑毅斟酌着用词:
“我刚刚听宋主任说,老爷子的骨髓检验结果提示是骨髓增生异常综合征。”
“虽然这个病我不是特别了解,但是我也知道这个病是一种恶性的血液疾病。”
“宋主任还提到了,这个病有可能是原发的,也有可能是继发的。”
“而抗磷脂抗体综合征同样是一个罕见,并且麻烦的疾病。”
“一位老人同时得了这两种罕见病,概率未免也太低了。”
在座的人都不是傻子,很快大家就明白了郑毅话语里隐藏的意思。
“你是说……”庄主任总结道:“这两个病当中的一种疾病,有可能是另一种疾病继发的?”
“是的。”郑毅点了点头:“在这方面,两位主任是专家,所以我想咨询两位主任,有没有这种情况的可能。”
“你这么一说,倒也不能说没有可能。”庄主任低吟道:
“抗磷脂综合征确实也分为原发型和继发型。”
“当患者的抗磷脂抗体综合征,与潜在疾病无关时,就属于原发型。”
“其中超过一半以上的该病患者,都是原发型病例。”
“而继发性抗磷脂抗体综合征,是指在其它疾病基础上,出现的抗磷脂抗体综合征。”
“这一比例,大概占 20-40%。”
“可是……”庄主任轻轻摇头,再次缓缓地抛出来了一个问题:
“就算是继发型的抗磷脂抗体综合征,也多数是继发于各种免疫疾病。”
“比如系统性红斑狼疮、或者干燥综合征。”
“可是,在这位老爷子的身上。”
“现在我们并没有发现,有其他免疫疾病的证据。”
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